Rtv Pendimi
Samet Tours
Good life Restaurant
auto lider
Shëndetësi

Sëmundjet hemorragjike

Muslim Shop

Dr.Bisedim Karanezi

Hemofilia A

 Hemostaza

Është dukuria që mban në drejtëpeshim gjakun ndërmjet të qenit lëng dhe mpikjes së tij.

Mekanizmi i hemostazës është i përbërë nga faktorët vazalë, trombocitet,inhibitorët e koagulimit si dhe një seri të faktorëve të tjerë.

 

Në çrregullime të mpikjes ndodh gjakderdhie dhe në mpiksje të tepërt –trombozë.

Në dëmtime të vogla të enëve të gjakut ndodh mpiksje me vazokonstrikcion pa faktorët e koagulimit.

Kurse te gjakderdhiet e mëdha pjesëmarrja e faktorëve të koagulimit është e domosdoshme për të krijuar një koagul fibrinoz të fortë e të qëndrueshëm.

 

Që ky koagul të mos shkrihet hyjnë në veprim faktorë antikoagulantë dhe më vonë edhe fibrinoliza.

Ky drejtëpeshim i ndalimit të gjakderdhies dhe mosmpikjes së tepërt është funksioni kryesor i hemostazës.

Shkurtimisht hemostaza mundë të ndahet në disa faza:

Faza 1:formimi i tromboplastinës nga ndërveprimi i disa faktorëve koagulues,fosfolipideve e disa faktorëve indorë.

Faza 2:kthimi i protrombinës në trombinë

Faza 3:kthimi i fibrinogjenit nga trombina në fibrinë.

 

 

Hemofilia A

 

Është çrregullim i fazës së parë të koagulimit dhe bënë pjesë në sëmundjet serioze dhe të lindura të koagulimit.

Është sëmundje që tejçohet sipas trashigimisë recesive të lidhur për kromozomin x, ku sëmuren vetëm fëmijët meshkuj të nënave bartëse të gjenit mutant.

 

Në 50% të rasteve bijat e tyre janë bartëse heterozygote kurse mundësia e femrave të sëmura homozygote mutante është vetëm teorike.

 

Kjo ndodh në të gjitha grupet etnike dhe rreth 80% të rasteve kanë trashigimi të qartë familjare kurse 20% mundë të jenë mutacione të reja.

 

Diagnoza e paralindjes mundë të vihet në gjakun fetal të marrë me fetoskop rreth javës  së 20 të barrës dhe me ekzaminimin e ADN-së në fibroblastet amniotike ose në  trofoblastet e fetusit të marrë me biopsi rreth javës së 10-12-të.

 

Individët e sëmurë kanë aktivitet të kufizuar të faktorit VIII.Në format e rënda kjo arrin në më pak se 1%, në të mesmet 1-5% dhe në të rëndat 6-30%.

Defiçiti i faktorit VIII është përgjegjës në 85% të rasteve me hemofili.

Shenjat e para  të sëmundjes mundë të vihen re qysh në moshën e të posalindurit(gjakderdhie brenda kokës), ndoshta gjakderdhie mundë të ketë edhe te fetusi.

 

Fëmija mundë të ketë gjakderdhie e hematoma pas injekcioneve,gërvishjeve të lehta të cilat rrjedhin për orë e ditë e që të bëjnë të dyshosh herët për diagnozën.

 

Qysh në lashtësi kjo sëmundje është vënë re te fëmijët me cirkumcizio.

Në moshat e rritura çdo lloj dëmtimi fizik i lëkurës nënlëkurës apo edhe nyjeve jep gjakderdhie të vazhdueshme.

 

Me mjaftë rëndësi janë gjakderdhiet në nyja të cilat me kalimin e kohës japin ndryshime degjerative me osteoporozë, atrofi muskulore e që shkallë shkallë kufizojnë lëvizjet deri në bllokimin e tyre, Hemarthrosis.Gjakderdhjet në muskulin iliopsoas janë mjaft serioze e që mund të qojnë deri në shok hipovolemik.

 

Gjakderdhje mund të kemi dhe në rrugët e sipërme të frymëmarrjes, traktin tretës , veshka, SNQ ( urgjencë) etj.

 

Në disa individë  femra, bartëse të gjenit mutant dhe që kanë kufizim të prodhimit

VIII , mund të kenë prirje për gjakderdhje të lehta.

 

Në laborator vërehen çrregullime të provave të koagulimit që pasqyrojnë defiçitin e rëndë të faktorit VIII.

Koha e pjesëshme e tromboplastinës PTT , është shumë  e zgjatur .Trombocitet , koha e hemoragjisë dhe ajo e protrombinës PT janë në normë .

 

Parandalimi i plagosjeve qysh në vogëli ëhstë një nga dukuritë më kryesore në trajtimin e këtyre fëmijëve .

 

Aktiviteti fizik megjithatë nuk duhet të jetë tabu duke pasë gjithnjë parasysh mosdëmtimet.

 

Të mos përdoren barna si aspirina dhe antiinflamatorët josteroidë që pengojnë verimtarinë normale të trombociteve.Fëmijët të vakcionohen ndaj hepatitit B si dhe të kontrollohen herë pas here për mundësinë e prekjes nga hepatiti.

 

Mjekimi zëvendësues është me rëndësi në pandalimin e dhimbjeve,paaftësinë e gjakderdhieve vdekjeprurëse.Qëllimi është ngritja e faktorit VIII në plazmë e që bëhet me përdorimin e plazmës së freskët të ngrirë ose të koncentrateve të saj.

 

Normalisht 1ml plazmë normale përmban 1 unite faktor VIII.Meqënëse volumi plazmatik është rreth 45 ml\kg lind nevoja e përdorimit të 45 unite/ kg faktor VIII për të rritur nivelin e tij nga 0 në 100%.

 

Në gjakderdhiet e mëdha që rrezikojnë jetën doza mundë të rritet deri në 100 unite/kg.Faktori VIII ka gjysmë jetën 8-12 orë, prandaj për të mbajtur nivelin e duhur përdoret në infuzione të shpeshta.

 

Mundë të përdoret edhe formula:

 

Doza e faktorit VIII=(rritja e dëshiruar e faktorit 8 në unite/%) x pesha trupore në kg x 0.5.

 

Koncentrati më i përdorur dhe më i liri është krioprecipitati i përgatitur nga plazma e freskët(1 qeskë me krioprecipitat del nga 250 ml plazmë dhe përmban 75-125 unite factor VIII).

Përdoret një qeskë për 5 kg/peshë e që rrit në 50% përqëndrimin e faktorit VIII.Janë në përdorim edhe krioprecipitate të përgatitura me teknologji të inxhinerisë gjenetike, që kushtojnë por janë më të sigurta në kuptimin e tejçimit të sëmundjeve ngjitëse.

 

Për stimulimin e lëshimit të faktorit VIII, në format e lehta të hemofilisë përdoret desmopresina acetate,nga hunda.

Shtypja mbi plagë dhe ftohja në çastet e para pas plagosjes duhet të pasohen nga mjekimi i përshtatshëm zëvendësues, rritja e nivelit të faktorit VIII në rreth 50% dhe të mbahet jo më poshtë se 5%.

 

Fillimisht mundë të përdoret imobilizimi i gjymtyrës përkatëse por lëvizjet pasive duhet të fillojnë sa më shpejtë me qëllim mënjanimin e ndryshimeve të parikthyeshme në kyçe.

 

Aspirimi i gjakderdhies brenda në kyçe nuk preferohet, ndonëse ka autorë që këtë e vënë në zbatim.

 

Gjakderdhiet në organet e rëndësishme jetësore si në tru duhet të trajtohen me seriozitet, niveli i faktorit VIII të mbahet në mbi 50%.Në disa raste përdoret si plotësuses acidi epsilon-amino kaproik.

Të ngjajshme

Recetë – si të shtoni energjinë tuaj

Qëndrim Ibrahimi

Ushqimet e preferuara te Muhamedit a.s.

Kushtrim Guraj

Sa është shtimi normal i peshës tek një fëmijë ?

Hevzi Hasani

Helicobakter pylori infeksion me shume pasoja

Kushtrim Guraj

Vapa, e rrezikshme për fëmijët!

Kushtrim Guraj

Sa ujë duhet të pini në bazë të peshës?

Hevzi Hasani

Si ndikon dielli në shëndetin tuaj?

Hevzi Hasani

Përse nuk është e shëndetshme pirja e ujit në këmbë?

Kushtrim Guraj

A mundë të ju ndihmoj meditimin, në orar të punës?

Kushtrim Guraj